Děti s PWS často trpí skoliózou
Syndrom Prader-Willi je onemocnění spojené s nízkým svalovým tonusem, nedostatečnou funkcí pohlavních orgánů, nadměrnou chutí k jídlu a obezitou. Mezi další méně známé problémy, které tyto nemocné trápí, patří určité ortopedické vady.
Do zmíněných vad se řadí například:
- skolióza,
- nesprávné vyvinutí kyčelního kloubu,
- abnormality v postavení dolních končetin.
Většinu z nich lze velmi dobře vyřešit ortopedickou operací, pro operatéra poměrně jednoduchou záležitostí, pokud se provádí u jinak zdravého pacienta. Syndrom Prader-Willi ale dokáže ortopedovi práci značně zkomplikovat…
Ortopedi z nemocnice St. Christopher v americké Philadelphii zkoumali osm let skupinu 31 pacientů se syndromem Prader-Willi (PWS), aby mohli popsat, jakými ortopedickými problémy tito pacienti trpí a jak jejich onemocnění ovlivňuje následnou léčbu.
Nejčastější je křivá páteř
U 21 z celkového počtu pacientů byla diagnostikována skolióza (vybočení páteře do strany), 5 pacientů z tohoto souboru muselo dokonce kvůli značné skolióze podstoupit ortopedický zákrok. Dysplazie kyčelního kloubu, která vyžaduje operaci, je u jinak zdravých pacientů poměrně vzácná vada. V tomto souboru pacientů s PWS byla prokázána u dvou z nich. Dále bylo u 14 pacientů pomocí rentgenu odhaleno 58 starých zlomenin, což je důsledek osteopenie (prořídnutí kostní hmoty), kterou pacienti s PWS často trpí.
Psychické poruchy komplikují operaci
Většina z těchto vad je dobře řešitelná pomocí ortopedického zákroku. Ten může být ale zkomplikován jinými nemocemi, které s sebou PWS přináší. Mnoho lidí s PWS trpí psychiatrickými poruchami, které mohou být více či méně vyjádřené.
Mýdlová obsese
V souboru těchto pacientů se nejčastěji vyskytovaly poruchy osobnosti, depresivní stavy nebo obsedantně kompulzivní poruchy (pacienti trpí potřebou opakovat stále stejné úkony – např. neustálé mytí rukou atd.). Devět pacientů mělo dokonce sklony k sebepoškozování. Tyto nemoci narušují přístup nemocného k operaci a průběh pooperačního období, protože tito pacienti mívají problémy s dodržováním lékařských pokynů.
Informovanost lékaře je nutná
Před samotným chirurgickým zákrokem u pacienta s PWS je nutné, aby každý operatér pamatoval na všechny problémy, které mohou být s tímto syndromem spojeny. Může tak předejít možným komplikacím.
(sva)
Zdroj: Martin J. Herman. Department of Orthopedic Surgery, St. Christopher’s Hospital for Children, Prader-Willi Syndrome: Clinical Concerns for the Orthopedic Surgeon.