Přeskočit navigaci

Materiály o PWS

Dlouhodobá léčba růstovým hormonem má u dospělých se syndromem Praderové-Williho své opodstatnění

Dlouhodobá léčba růstovým hormonem má u dospělých se syndromem Praderové-Williho své opodstatnění Syndrom Praderové-Williho (P-W) je genetická choroba charakterizovaná mírnou mentální retardací (opožděním psychomotorického vývoje), malou obézní postavou a abnormálním složením kostí. Předpokládá se, že onemocnění je způsobeno chyběním jednoho genu od otce důležitého pro funkci některých center mezimozku. Mezimozek spolu s hypofýzou také tvoří růstový hormon a pohlavní hormony. Proto je u osob s Praderové-Williho chorobou častým problémem nedostatek těchto hormonů.

Podávání růstového hormonu je často součástí léčby syndromu P-W u dětí. Jeho použití u dospělých je ale stále mezi vědci předmětem sporů. Letos však byly zveřejněny výsledky výzkumu, kde se po dobu pěti let zkoumaly účinky podávání růstového hormonu dospělým pacientům. Přinášíme Vám jejich výsledky.

Jednalo se o studii, která navazovala na předchozí sledování. Nejdříve byli dospělí pacienti léčení růstovým hormonem jeden rok sledováni. Výsledky byly velmi uspokojivé: zlepšila se stavba kostí pacientů, výsledky potvrdili svojí spokojeností i pacienti sami a jejich ošetřující osoby. Na základě toho si autoři řekli, že by bylo dobré zaměřit se na to, zda budou výsledky stejně dobré i po delší době. Bylo také třeba zjistit případný výskyt nežádoucích účinků léčby.

Měřili složení kostí pomocí speciální metody založené na rentgenovém záření a zaznamenávali výskyt nežádoucích účinků léčby po dobu pěti let. Výsledky byly výborné. U většiny nemocných se významně zlepšilo složení kostí. Byl také zaznamenán jistý malý úbytek hmotnosti v porovnání s pacienty, kteří růstovým hormonem léčeni nebyli. A co je možná nejdůležitější, ani při tak dlouhodobém sledování pacientů nebyly pozorovány jakékoliv nežádoucí účinky léčby. A protože i samotní pacienti posuzovali léčbu jako přínosnou, nebyl problém se spoluprací postižených při aplikaci injekce.

(hul)

Zdroj: Hoybye C. Five-years growth hormone (GH) treatment in adults with Prader-Willi Syndrome. Acta Paediatr 2007;Mar:410–413.


Archív

 
 

Máte dotaz ohledně syndromu Prader-Willi? Ptejte se lékaře v naší poradně.

Dobrý den,máme téměř dvoumesicni holčičku u které byl v jednom měsíci diagnostikovan prader willi syndrom.Zatím...

Vážená paní Pavlišová, objednejte se s dcerkou do endokrinologické ordinace (nejlépe té, která je centrem pro léčbu...

 

O čem by jste chtěli slyšet na našich setkáních?

 
Genetika
 3259 
Sociální problematika
 2646 
Sourozenecké vztahy
 2622 
Zvládání agrese
 2667 
Endokrinologie
 2889 
Léčba růstovým hormonem
 2789 


starší ankety