Přeskočit navigaci

Materiály o PWS

Lidé se syndromem Prader-Willi jsou více ohroženi onemocněním srdce a cév

 Lidé se syndromem Prader-Willi jsou více ohroženi onemocněním srdce a cév Syndrom Prader-Willi (PWS) je vrozená porucha, která se projevuje malým vzrůstem, nedostatečným vývinem pohlavních orgánů, poruchami chování, mentální retardací a obezitou. Stav lidí s PWS je zapříčiněn nedostatečnou funkcí hypothalamu, žlázy s vnitřní sekrecí, která ovlivňuje řadu funkcí v organismu a také jiné žlázy s vnitřní sekrecí – například hypofýzu nebo pohlavní žlázy.

Paradoxní je, že kojenci s PWS mají potíže s přijímáním potravy zcela opačné, než které je provázejí později celý život. Nejeví zájem o kojení, usínají a nesají dostatečné množství mléka. V batolecím věku pak mohou mít rodiče radost z toho, že jejich dítě začalo náležitě jíst. Ale protože většinou už znají diagnózu svého dítěte, měli by předcházet nevyhnutelnému následku jejich probouzejícího se apetitu – obezitě.

V případě PWS je porušena regulace přijímání potravy a pacient má neustále pocit hladu a chuť k jídlu. U dětí je třeba tedy regulovat příjem potravy přísným stravovacím režimem. Není to snadné, lidé s PWS jsou vybaveni schopností opatřovat si potravu jakýmkoli způsobem nebo jíst věci, které jsou pro jiné nepoživatelné. Při tom vykazují navíc tvrdohlavou neústupnost a vynalézavost, jak se k jídlu dostat. Je velmi těžké zabránit u nich nadváze a obezitě, ale bez regulace zvnějšku by nabyli neuvěřitelných tělesných proporcí. Není nadsázka, pokud lékař rodiče varuje, že by se jejich dítě mohlo ujíst k smrti, takové případy jsou koneckonců doloženy.

Obezita ovšem není problém jen sama o sobě. Lidé s větším množstvím kilogramů navíc totiž trpí řadou dalších zdravotních komplikací. Velmi závažné jsou zejména ty, které postihují kardiovaskulární systém, tedy srdce a cévy. Představme si srdce jako pumpu, která zajišťuje neustálé proudění krve vyživující tkáně celého těla a rozvádějící do nich kyslík. Obezita to znesnadňuje už tím, že srdce musí vynaložit více námahy kvůli velkému objemu vyživovaných tkání.

Při pohybu je navíc třeba proud krve zrychlit, aby byly pokryty energetické výdaje tkání. Obézní lidé se při pohybu zadýchávají proto, že jejich tkáně trpí nedostatečným množstvím kyslíku a tělo se snaží ho doplnit přívodem většího množství vzduchu do plic. Srdce a mozek, stejně jako ostatní tkáně nejsou dostatečně prokrvovány. Srdeční sval je s přibývajícími kilogramy nepřiměřeně zatěžován a dochází k jeho poškození.

Pokud máte dítě s PWS, vynaložte dostatečné úsilí při dodržování stravovacího režimu. Takové dítě je třeba důsledně vést ke stravovacím návykům, kterým se bude muset podřizovat celý život. Přestože pacienti s PWS jsou hendikepováni menší či větší mentální retardací, pokud se vymezí pevná pravidla, jsou schopni jim ve většině případů porozumět a víceméně je respektovat. Své dítě tak můžete uchránit rozsáhlých zdravotních problémů v pozdějším věku.

(ame)


Archív

 
 

Máte dotaz ohledně syndromu Prader-Willi? Ptejte se lékaře v naší poradně.

Dobrý den,máme téměř dvoumesicni holčičku u které byl v jednom měsíci diagnostikovan prader willi syndrom.Zatím...

Vážená paní Pavlišová, objednejte se s dcerkou do endokrinologické ordinace (nejlépe té, která je centrem pro léčbu...

 

O čem by jste chtěli slyšet na našich setkáních?

 
Genetika
 3259 
Sociální problematika
 2646 
Sourozenecké vztahy
 2622 
Zvládání agrese
 2667 
Endokrinologie
 2889 
Léčba růstovým hormonem
 2789 


starší ankety