Přeskočit navigaci

Materiály o PWS

Psychiatrické poruchy u Prader-Williho syndromu

Psychiatrické poruchy u Prader-Williho syndromu Prader-Willi syndrom (PWS), genetická vada na 15. chromozomu, se může projevovat nejen "klasickými" příznaky, jakou je:

  • hypotonie (nenormální snížení svalového napětí),
  • hypogonadismus (nedostatečný vývoj pohlavních orgánů),
  • obezita
  • porucha funkce endokrinního systému
  • porucha centrálního nervového systému (poruchy učení, emočního a sociálního vývoje, nízký vzrůst, přejídání)
ale i různými psychiatrickými poruchami.

Spánkové poruchy

Nejčastější psychiatrickou poruchou u Prader-Williho syndromu jsou spánkové poruchy. Pacienti totiž často trpí například poruchami dýchání během spánku, denní ospalostí a narkolepsií (náhlé a nekontrolované usínání během dne). Neléčené poruchy dýchání, způsobené většinou obezitou, jsou velmi častou příčinou smrti u pacientů trpících PWS. Proto se jako velice vhodná léčba doporučuje cvičení a s ním provázený úbytek na váze pacienta. Usínání během dne a ospalost se nejčastěji léčí pomocí úpravy denního režimu a léků.

Poruchy vylučování

Pomočování a neschopnost udržet stolici se většinou vyskytují během probouzení a jsou spojené s lhostejností pacienta, zda je mokrý nebo špinavý. Vyskytuje se v každém věku a může být zhoršeno obezitou.

Bipolární poruchy

Výskyt bipolárních poruch (poruchy nálad) u osob s PWS je výrazně vyšší než ve zbytku populace. Poruchy jsou většinou depresivní, někdy i s manickou epizodou, vesměs jsou ale slabé a zřídkakdy se projeví jako psychózy. Mnozí pacienti s PWS ale nálady velice rychle střídají, zatímco pacienti bez PWS mívají většinou delší buď depresivní, nebo manické období. Jako léčba se doporučují stabilizátory nálady v normálních léčebných dávkách.

Porucha impulzivního chování

Někteří pacienti s PWS mívají problémy s ovládáním a propukne u nich agresivní záchvat. Příčiny záchvatu mohou být různé, nejčastější je ale odebrání nebo zakázání jídla pacientovi. Vhodné je pacienta uklidnit mluvením a snažit se převést jeho pozornost jinam.

Obsedantně kompulzivní porucha (OCD)

Ačkoliv je vnímání pacientů s PWS trochu "pomalejší", někdy se přihodí, že má pacient potřebu různého sbírání předmětů, opakování určitých rituálů a přesného dodržování časového rozvrhu. Přesto je ale OCD u pacientů s PWS poměrně vzácná porucha. Příznaky OCD jsou nejčastěji uspořádávání, počítání a neustálé opakování různých rituálů, bez jejichž vykonání by měl pacient pocit, že se stane něco hrozného. Tato porucha se léčí většinou pomocí psychoterapie a neuroleptik.

(kam)

Zdroj:
Janice L. Foster, Linda M. Gourash. Prader-Willi syndrome: A primer for psychiatrists,
www.pwsausa.org


Archív

 
 

Máte dotaz ohledně syndromu Prader-Willi? Ptejte se lékaře v naší poradně.

Dobrý den,máme téměř dvoumesicni holčičku u které byl v jednom měsíci diagnostikovan prader willi syndrom.Zatím...

Vážená paní Pavlišová, objednejte se s dcerkou do endokrinologické ordinace (nejlépe té, která je centrem pro léčbu...

 

O čem by jste chtěli slyšet na našich setkáních?

 
Genetika
 3259 
Sociální problematika
 2646 
Sourozenecké vztahy
 2622 
Zvládání agrese
 2667 
Endokrinologie
 2889 
Léčba růstovým hormonem
 2789 


starší ankety