Přeskočit navigaci

Dospívání

Projevy syndromu PW v období dospívání

Lidé s PWS obvykle nedosáhnou plné sexuální zralosti a lékařům jsou známy jen jednotlivé případy žen s PWS, které porodily dítě. U valné většiny je sexuální vývoj opožděný. Muži mívají často nesestouplá varlata a malý penis, pubické ochlupení a vousy jsou řídké a hlasová mutace nemusí přijít. U žen se málo vyvíjí prsa a menstruace je nepravidelná. Nedostavuje se pubertální růstový výšvih, takže průměrná konečná výška u mužů s PWS je okolo 155 cm a u žen 145 cm. Jak výšku, tak sexuální vývoj lze významně zlepšit podáváním umělých hormonálních přípravků.

Péče o dospívající pacienty s PWS

Období puberty je více či méně komplikovaným obdobím pro každé dítě. Nedostatek sebedůvěry u pacientů s PWS pramení ze sílícího pocitu odlišnosti od stejně starých jedinců a vede k jejich uzavírání se do sebe, což dále zhoršuje komunikaci dospívajících s okolím. Zatímco se jejich vrstevníci začínají částečně osamostatňovat, u adolescentů s PWS to představuje nemalý problém. Cílem výchovných procesů by mělo být pokračování v nácviku praktických úkonů spojených s běžným životem (dokonalá sebeobsluha, doprava veřejnými prostředky, komunikace s okolím, obsluha jednoduchých přístrojů, orientace v prostoru…) a posilování sebeovládání. Díky své malé výšce a nepřítomnosti pohlavních znaků vypadají děti mladší než skutečně jsou a jejich okolí má tendenci s nimi jako s mladšími zacházet.

I u běžné populace je pro období dospívání běžné častější střídání nálad, zvýšená psychická citlivost a zranitelnost. U pacientů s PWS může podávání pohlavních hormonů na přechodnou dobu zhoršit jejich náladovost, sklon k nervozitě a záchvatům zuřivosti. Jde o přechodný stav, který se časem upraví.

Udržení tělesné hmotnosti přináší i adolescentům velké potíže především proto, že společné stravování je v tomto věku přirozenou sociální aktivitou. Nejen krádeže jídla, ale také peněz k jeho obstarání nejsou v tomto věku výjimkou. Tělesné cvičení by mělo být každodenní rutinou.

Dospívající se začínají připravovat na své budoucí povolání. Jeho výběr bývá omezený schopnostmi pacienta a lokálními možnostmi. Vždy je vhodná konzultace s psychologem, případně s výchovným pracovníkem školy, do které pacient dochází. Není žádoucí zvolit zaměstnání, při kterém se pacient bude dostávat do styku s jídlem. Pacienti s PWS obvykle nezahajují předčasně svůj sexuální život. Naopak navazují ve věku adolescence spíše "romantické" vztahy s opačným pohlavím a i v dospělosti je u nich pohlavní styk spíše výjimkou.

 
 

Máte dotaz ohledně syndromu Prader-Willi? Ptejte se lékaře v naší poradně.

Dobrý den,máme téměř dvoumesicni holčičku u které byl v jednom měsíci diagnostikovan prader willi syndrom.Zatím...

Vážená paní Pavlišová, objednejte se s dcerkou do endokrinologické ordinace (nejlépe té, která je centrem pro léčbu...

 

O čem by jste chtěli slyšet na našich setkáních?

 
Genetika
 3259 
Sociální problematika
 2646 
Sourozenecké vztahy
 2622 
Zvládání agrese
 2667 
Endokrinologie
 2889 
Léčba růstovým hormonem
 2789 


starší ankety